Alepe - Assembleia Legislativa do Estado de Pernambuco

     Art. 1º Fica Criada a Política Estadual de Atendimento aos Pacientes com Coagulopatias em Pernambuco.

     Art. 2º Os estabelecimentos públicos e privados de saúde deverão priorizar o atendimento de pacientes com coagulopatias em toda rede de saúde.

     Art. 3º Poderão ser desenvolvidas e promovidas campanhas de conscientização sobre as coagulopatias, incluindo a elaboração de cartilhas informativas como forma efetiva de conscientização  sobre os tipos, sintomas, cuidados, enfrentamento e tratamentos.

     Parágrafo único. Deverá ser afixado em local visível e de fácil acesso, cartazes contendo informações sobre o que são coagulopatias hereditárias e assegurando a preferência ao atendimento de pacientes nesta condição.

     Art. 4º Esta Lei entra em vigor na data da publicação.

Esse projeto assegura a priorização acerca do atendimento e o tratamento das coagulopatias hereditárias que são doenças da coagulação, desde a hemofilia tipo A e B até a Doença de Von Willebrand. A patologia é uma doença hemorrágica, predominante de herança genética que se caracteriza pela deficiência do fator VIII (hemofilia A) ou do fator IX (hemofilia B) que impede que a coagulação do sangue se realize, causando sangramentos externos e internos (musculares, articulares, cerebral, e nas cavidades abdominais).

A hemofilia afeta mais de 12.000 pessoas no Brasil, com maior frequência em mais de 97% do sexo masculino e cerca de 35% de crianças e jovens de até 19 anos. As hemofilias A e B ocorrem em cerca de 1:10.000 e 1:40.000 nascimentos de crianças do sexo masculino, respectivamente, não apresentando variação racial ou étnica. Assim, segundo a sua prevalência na população brasileira, a hemofilia é considerada uma doença grave, definida de acordo com as normas estabelecidas pela política pública para doenças severas, e, portanto, merece a mesma atenção da política pública para enfermidades desta natureza, conforme os parâmetros do Sistema Único de Saúde-SUS, por seres caracterizadas por uma ampla diversidade de sinais e sintomas e variam não só de doença para doença, mas também de pessoa para pessoa acometida pela mesma condição. Manifestações relativamente frequentes podem simular doenças comuns, dificultando o seu diagnóstico, causando elevado sofrimento clínico e psicossocial aos afetados, bem como para suas famílias. Geralmente, essas doenças são crônicas, progressivas e incapacitantes, podendo ser degenerativas e levar à morte. Além disso, muitas delas não possuem cura, de modo que o tratamento consiste em acompanhamento clínico, fisioterápico, fonoaudiológico, psicoterápico, entre outros, com o objetivo de aliviar os sintomas ou retardar seu aparecimento. Muito embora elas acometem um percentual significativo da população, o que resulta em um problema de saúde relevante. A hemofilia é classificada de acordo com o nível de atividade coagulante do fator deficiente: em leve, quando o nível de fator é de 5% a 40%; moderada de 1% a 5%; e grave quando o fator coagulante é inferior a 1%.
A manifestação clínica mais frequente nos pacientes com hemofilia grave são as hemorragias, músculos esqueléticos, principalmente as hemartroses, que podem ser ocasionadas mediante trauma ou até de forma espontânea. 80% dos sangramentos são articulares e provocam deficiências físicas e dores permanentes. Inexiste política de reconhecimento da deficiência como medida de proteção e inclusão para esses pacientes. As hemartroses de repetição em uma mesma articulação ("articulação-alvo") podem levar à degeneração articular progressiva, denominada artropatia hemofílica e podem ocorrer em quaisquer articulações. E as articulações mais acometidas em ordem decrescente de frequência são: joelhos, cotovelos, tornozelos, quadris e ombros. Na hemofilia grave, a frequência destes episódios hemorrágicos varia com a idade, sendo mais constantes na infância e na adolescência e mais graves nestas faixas etárias. O tratamento da hemofilia consiste na reposição do fator de coagulação, por meio dos concentrados de fator plasmático ou recombinante ou do uso de anticorpos monoclonais, medicamentos de alto custo, adjuvantes na profilaxia dos sangramentos, fornecidos pelo Ministério da Saúde.

Não há cura para as hemofilias, e os objetivos de tratamento são prevenir e tratar hemorragias de modo a prevenção de diagnóstico tardio, evitar artropatias incapacitantes com dano tecidual, e com isso melhorar a qualidade de vida e a sobrevida. A prevenção ou o tratamento das hemartroses e outros episódios hemorrágicos na hemofilia envolvem a infusão intravenosa do fator de coagulação deficiente, que pode ser feita em ambiente hospitalar, ambulatorial ou domiciliar. Atualmente, existem duas modalidades de tratamento na hemofilia, com concentrado de fatores de coagulação: tratamento sob demanda e o tratamento profilático. O tratamento sob demanda refere-se à infusão do concentrado do fator de coagulação após o episódio hemorrágico, neste caso, a reposição deve ser repetida diariamente até que os sinais e sintomas cessem. O tratamento profilático se subdivide em três modalidades, a saber: (1) a profilaxia primária; refere-se ao tratamento de reposição administrado de maneira periódica e ininterrupta, antes da ocorrência da segunda hemartrose e dos 3 anos de idade; (2) a profilaxia secundária de longo prazo, referindo ao tratamento de reposição em geral para tratamento de sangramentos frequentes e (3) profilaxia terciária, que se refere ao tratamento de reposição administrado de maneira periódica, comprovado a doença articular condral. Mais recentemente existem os medicamentos que não são fatores de coagulação, mas sim anticorpos monoclonais, representando um grande avanço no tratamento, principalmente nos bebês e crianças com hemofilia A. Um desses medicamentos, com registro na ANVISA, mas no momento disponíveis para uma pequena parcela dos pacientes, é o Emicizumabe, que permite a injeção Subcutânea e não Venosa, a cada 1 a 3 semanas. Isto representa a possibilidade de vida plena principalmente para as crianças, com difícil acesso venoso, e suas famílias.

A magnitude das manifestações hemorrágicas nas hemofilias varia conforme a gravidade do caso. Assim, em pacientes com as formas graves da doença, as primeiras hemorragias geralmente ocorrem antes do segundo ano de vida. As simples atividades da vida diária, como caminhar e correr podem produzir hemorragias internas nas partes do corpo onde há muita atividade e esforço. Perda de emprego ou impacto negativo no trabalho, para os próprios pacientes e seus familiares, pelas limitações diárias e gasto de tempo no tratamento, são entre muitos dos impactos sociais, previdenciários e econômicos para a sociedade, agravada pela inexistência da rede de atenção estadual e municipal com fluxo definido para pessoas com hemofilia, que possa assisti-los preventivamente, já que para os casos hemorrágicos graves, são insuficientes em Pernambuco hospitais de referência para urgência e emergência. A conscientização sobre as coagulopatias hereditárias também é fundamental, tanto para os pacientes quanto para a sociedade em geral. Por isso, é necessário desenvolver e promover campanhas de conscientização da doença, incluindo a elaboração de cartilhas informativas. Essas iniciativas visam aumentar o conhecimento sobre a hemofilia e outras doenças, seus sintomas, cuidados e tratamentos, facilitando o diagnóstico precoce e o acesso aos serviços de saúde.

É necessário para garantir a igualdade de direitos e oportunidades. Essas pessoas enfrentam desafios diários devido à sua condição de saúde, e a equiparação às pessoas com deficiência permitirá que elas tenham acesso aos benefícios e apoio necessários para sua inclusão social e qualidade de vida. Os estabelecimentos públicos e privados devem garantir a preferência no atendimento de pessoas com coagulopatias. Afixar informações sobre a condição em locais visíveis e de fácil acesso é uma medida simples e eficaz para garantir que essas pessoas sejam atendidas de forma prioritária, considerando suas necessidades específicas. A celebração de convênios entre o Estado e entidades privadas voltados para pesquisas na área é importante para incentivar a melhoria da administração de anticoagulantes e reposição de fatores. Essas pesquisas podem contribuir para avanços científicos e tecnológicos que resultem em tratamentos mais eficazes e acessíveis, beneficiando diretamente as pessoas que necessitam. 

Dessa forma, a presente lei busca estabelecer uma política abrangente e integrada para garantir o acesso ao tratamento adequado, conscientização, educação e benefícios às pessoas diagnosticadas com coagulopatias, promovendo assim a igualdade de oportunidades, o bem-estar e a qualidade de vida dessas pessoas.

Expostas as razões, peço o apoio dos nobres pares para a aprovação da propositura em tela.